【概述】
  腹腔、胸腔内大量乳糜液积存,称为乳糜腹或乳糜胸(chyloperitoneum,chylousascitis)。乳糜是回肠上部吸收的已消化的脂肪液滴汇聚而成,通过肠系膜淋巴乳糜管流入肠淋巴干,汇入乳糜池、经胸导管而进入颈部颈静脉角。当胸导管或腹部淋巴管发生梗阻时,远端淋巴管发生扩张,管内压力增高,淋巴液可逆流,由于淋巴管壁脆弱,淋巴管损伤破裂,淋巴外溢形成乳糜腹或乳糜胸。
  乳糜腹、乳糜胸为临床少见病症,有时乳糜腹与乳糜胸及纵膈乳糜肿、颈部乳糜肿、下肢乳糜漏等同时发生,这些病症均属乳糜回流障碍性疾病,多是因胸导管堵塞、损伤、断裂或其它原因导致乳糜液漏出或积存至其他部位,所引起的疾病。
  【病因】
  胸导管和腹部淋巴管道梗阻的原因有如下几种:
  1.先天性因素:成人很少见,儿童多见,多为淋巴管发育畸形所致,常合并其它畸形,如先天性淋巴管扩张症等,75%以上的属胸导管和腹部淋巴管、淋巴结发育不全、缺如引起。有时为先天性乳糜性肠系膜囊肿破裂,乳糜外溢亦形成乳糜腹。
  2.后天性因素:①腹部创伤或手术时误伤造成淋巴管的穿孔或断裂。②感染、结核或炎症性肿物的压迫或侵蚀。③良性或恶性肿物的压迫或侵入淋巴干。④寄生虫(如丝虫)阻塞淋巴管。⑤继发于肝硬化、锁骨下静脉血栓形成、肾病综合征等疾病。⑥不明原因。
  【临床表现】
  病人的严重程度与乳糜液漏出速度和乳糜量有关。
  1.原发病表现:如肿瘤,肝硬化,丝虫病等疾病的症状。
  2.腹水表现:腹胀、胸闷、呼吸困难。
  3.乳糜丧失表现,如:①营养不良:低蛋白血症,消瘦,面部和(或)肢体不同程度的可凹性水肿,易疲劳、乏力等。②脂肪泻:粪便检查有较多脂肪滴。③手足抽搐:由于血清钙离子降低引起。④免疫功能下降:外周血淋巴细胞减少。
  【乳糜腹的分类】
  乳糜腹按其临床发病情况可以分为两种,根据乳糜漏出的速度,可分为急性乳糜腹及慢性之分。可见有腹胀、腹水征,穿刺可得牛奶样乳糜,即可确诊为乳糜腹,乳糜试验阳性。如果乳糜的漏出与再吸收速度平衡则保持一定程度的腹胀而无其他症状。也可以根据病因分为原发性和继发性,原发性乳糜腹是在先天性因素情况下发生的;继发性乳糜腹是后天性因素所致,如:腹部创伤、医源性误伤、感染、结核、肿物的压迫或侵蚀等多种原因所致的淋巴管损伤或破裂引起。
  1.急性乳糜腹:比较少见,由于乳糜急促进入游离腹腔,表现为突然发病,腹腔压力可剧增,除出现各种压迫症状如呼吸困难、食欲不振、呕吐、下肢、阴囊及腹壁水肿外,并有腹部压痛及腹肌紧张。处理不及时可危及生命。
  2.慢性乳糜腹:可由多种病因引起,其病程、临床征象及预后取决于原发病变的性质。一般发病初期,腹围增长很快,部分患者腹围逐渐增长,必要时须穿刺放液,使腹压暂时下降。但反复穿刺易造成腹腔内感染,严重时危及生命。当放出的乳糜液经严格检验无菌时,可以原量静脉注入抽出的乳糜液(先静脉注入1ml作为过敏试验,无过敏反应时,再将抽出的乳糜液输入)。
  3.先天性小肠淋巴管扩张症,有的病人为小肠粘膜淋巴管发育异常,淋巴液可渗入肠腔及腹腔,形成乳糜腹水或乳糜泻,大量蛋白质丢失,使患者产生营养不良,低蛋白血症。病变广泛者治疗较困难,局限者可行病变肠管切除术。
  【诊断】
  1.病人营养不良、腹胀、腹壁静脉扩张、移动性浊音及液体振颤感。
  2.腹穿:为白色乳糜液,苏丹Ⅲ脂肪染色呈阳性反应。放置半小时后表面浮有脂肪层。脂蛋白电泳具有厚而宽的乳糜微粒带。细胞分类以淋巴细胞为主。
  3.淋巴管造影:可以确定病因及瘘孔部位范围。
  4.CT及MRI可帮助诊断。
  【治疗及预后】
  过去乳糜腹如不能平衡自愈则预后差。若确定为恶性肿瘤引起则可在治疗乳糜腹的同时,采用积极的有效的肿瘤治疗方法,如手术切除肿瘤病灶,试用放射线照射,介入治疗等。目前医院西医对乳糜腹患者一般采用的治疗方法:
  1.腹腔穿刺:间隔1~2周一次;
  2.饮食营养疗法:低脂肪高蛋白、多维生素饮食;
  3.肠道外营养:使肠道休息,有利于破裂淋巴干修复愈合。
  若经以上三种治疗后,乳糜增长仍过快而威胁生命者可考虑外科治疗。
  外科治疗方法:
  1.两侧大隐静脉与腹膜吻合术,把腹腔内乳糜直接导入静脉系统;
  2.胸导管成型术,用静脉移植或人造血管再造淋巴管的通路;
  3.腹腔-上腔静脉分流术;
  4.破裂的肠系膜囊肿及先天性小肠淋巴管扩张段肠管切除术等。如系结核感染。
  但是,采用上述方法治疗,某些患者仍然无法治愈,而且这些手段往往会引起严重并发症,甚至危及生命。宜采用抗结核治疗。
  此自创的中医疗法,中药加通经络,调整阴阳平衡的特效新疗法,是目前治疗乳糜病的最佳治疗方法之一。获得了国家发明专利、美国发明专利,对乳糜腹、淋巴水肿等淋巴管疾病有特效,特别对于肝胆等疾病手术后发生的乳糜腹、乳糜胸,多数病人在治疗1周至月余明显见效或治愈。本方具有:
  1.无痛、无创、无辐射、不用再开刀等创伤性手段;
  2.纯用中药,不带西药成分,服用简便,疗效较快、可靠,无副作用。
  3.结合疏通经络淋巴的治疗仪,效果更显著。
  多数病人在短期内获得治愈。